Q　　玉米淀粉，你吃过吗？　　它是从玉米中提取的淀粉，白色微带淡黄色的粉末，较为细腻，通常用来作为上浆、挂糊、拍粉、煎炸的必备品，但不太适合勾芡。　　我们在烹调鸡肉、猪肉、鱼肉、虾等食物时，经过玉米淀粉对其包裹之后，可以吃起来更加爽口、滑嫩。此外，我们还可以用玉米淀粉制作蛋糕、鸡蛋皮、凉粉、布丁等食物。　　玉米淀粉除了可以制作丰富多样的美食之外，有这么一种病，竟然需要玉米淀粉作为它的主要治疗方式之一。　　这种病就是糖原贮积病（Glycogen Storage Diseases, GSD），是由于糖原合成与分解、糖酵解和葡萄糖释放过程中先天性酶缺陷造成的一组疾病。由于糖原主要储存在肝脏和肌肉中，所以一般根据患者的临床表现和受累的器官，将GSD分为肝糖原贮积病和肌糖原贮积病。　　GSD通常有11种分型，其中Ⅰ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、O型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受累为主，Ⅱ和Ⅲ型同时有肝脏和肌肉的受累。　　低血糖症状是肝糖原贮积病的主要表现，也是GSDⅠ型的特征性表现。尤其是在年龄较小的婴幼儿中，往往会因为低血糖出现哭闹、脸色苍白、多汗、睡眠不稳，或清晨呕吐、惊厥等表现。而且随着活动量增加，患儿更容易出现低血糖。　　因此，改善血糖则成为GSD患者首先需要关注的问题。虽然我们日常进食的各类淀粉类食物，如米、面、薯类等食物，所含有的丰富碳水化合物可以维持两餐之间的血糖，甚至更长时间的血糖稳定。但由于GSD先天的糖原合成或分解异常，无法储存或者分解糖原，从而导致两餐之间、尤其长时间未能进食的夜间无法维持患儿的血糖在正常的范围之内。　　这时候除了进食正常的食物以外，就是要注意玉米淀粉代替部分普通主食（米饭、馒头、面条等）了。因为生玉米淀粉作为一种缓慢消化的碳水化合物，能在体内逐步释放葡萄糖，帮助患儿的血糖保持在相对稳定的水平范围，对预防低血糖具有十分重要的意义。　　Q　　那么我们应该怎么去吃，又该吃多少玉米淀粉呢？　　食用的玉米淀粉一定是生的，而不能像我们日常烹调方法一样去热加工后服用，以避免影响其缓慢释放的效果。　　01　　通常使用凉开水进行混合使用，将生玉米淀粉与凉开水，按1:2的比例混合，搅拌均匀后服用，也可与少量奶粉一同冲调服用。　　02　　生玉米淀粉不应与柠檬汁或维生素C一起食用，否则生玉米淀粉中的葡萄糖会快速释放，从而导致血糖的较大波动。　　03　　日常生活中的大部分生玉米淀粉为烹调使用，而非药用，购买时应注意产品的纯度。尤其是在更换品牌后，应观察血糖的变化，及时跟医生联系，调整用量。　　04　　不同年龄的生玉米淀粉的使用量和使用次数不同，应根据儿内分泌科和临床营养科的共同指导服用。一般每次1-2.5g/kg，间隔4-6小时一次，成人睡前一次，但是具体不同年龄和不同疾病特征的摄入量和次数，需咨询医生。　　05　　服用的时间和剂量，应根据血糖情况，在医生的指导下调整。白天一般在两餐之间，夜间一般在睡前和凌晨。　　06　　对于体重较重的儿童和成人患者，一定要注意定期随访，避免过多的摄入导致体重增加。　　07　　对于6-12月的婴儿，由于胰淀粉酶的功能尚不完善，建议选择麦芽糊精，并按需喂养。　　此外，对于不同类型的GSD，有不同的治疗方法，也不是所有类型都需要生玉米淀粉的治疗，家长和患者应及时前往医院儿内分泌科和临床营养科进行咨询和随访。　　参考文献　　[1] 来源于网络。　　[2] 封志纯，王艳，杨茹莱。 遗传代谢病防治理论与实践[M]. 北京： 人民卫生出版社， 2023.3.-金年会体育官网